马凡氏综合征是怎么回事

于斌

关键词：组织异常, 遗传性疾病, 显性遗传, 结缔组织, 基本缺陷, 代谢缺陷, 叶发育, 心血管, 蜘蛛, 肢体, 学者, 男女, 胶原, 骨骼, 弹性, 病因

摘要：马凡氏综合征又称蜘蛛足样指(趾)或肢体细长症,是一种以全身结缔组织,主要是以胶原和弹性组织异常为基本缺陷的遗传性疾病.男女均可发生,大多数是通过显性遗传而得病.真正的病因目前尚未完全弄清.多数学者认为,骨骼、心血管、眼均由间胚叶发育而成,故可能与间胚叶组织代谢缺陷有关.

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